脊柱的先天性畸形
引起脊柱先天性畸形原因很多,过去认为与遗传有关,是由不正常染色体或生殖细胞原生质突变而引起。除此之外,因为脊柱在胚胎时期由中胚层间叶组织发生,故认为凡能影响该发生过程正常进行者,均可招致脊柱畸形,如中胚叶分节不全,骨、软骨及结缔组织发育障碍,先天性代谢疾病,母体子宫内病理改变,不同物质对胎儿所致损伤(如病*、激素.维生素过多或过少),孕妇多次受X线照射,怀孕后服用某些药物等,均易造成脊柱畸形。
1.侏儒
是常见的畸形。由于长骨骨骺板内的软骨内成骨过程受阻,致使上肢和下肢短小,而头颅相对较大,胸部往往脊柱后弯和腹部突出,颜面的中央区少有发育不良。这是孟德尔显性遗传性疾病。
2.短颈
又名Klippel-Feil综合征,较少见。其主要体征是:短颈、低发髻和颈椎活动障碍等。颈椎数目较少,形态异常,且往往相互融合在一起。这种畸形可与其他畸形相伴随。属常染色体显性遗传,女性占多数。
3．隐性脊柱裂
由于左右两半椎弓未能愈合所致,易发生于腰椎和骶椎。颈椎亦可发生,易发生于第1颈椎(寰椎)。一般只累及一个椎骨,其表面的皮肤完整,故只有影像学检查才能确定。有的患者,脊柱裂的表面皮肤上有一撮毛发,并有一凹窝。
隐形脊柱裂―脊髓纵裂
4．副肋
由于颈椎或腰椎的肋突没有退化并继续发育所致,可能发育完好,也可能发育不全。腰肋比颈肋多见,有单侧副肋也有双侧副肋。当颈部副肋发生于第7颈椎时,有可能压迫臂丛神经或锁骨下血管而产生相应的症状。
5．半椎骨畸形
在正常的情况下,发育中的椎体有两个骨化中心,以后融合在一起形成一个完整的骨性椎体。如果其中有一个骨化中心未发生,就造成半椎体畸形,它可引起脊柱侧弯。
6.脊柱裂及脊膜膨出
先天性颅裂、脊柱裂及脑脊膜膨出发生率约为新生儿的1/,其中脊柱裂发生率为1/~1/,颅裂的发生率为1/~1/。先天性脊柱裂伴有脊膜膨出者,根据内容物不同分为脊髓膨出、脊髓囊肿和脊膜膨出3种类型。如只累及骨结构,称为隐性脊柱裂,一般无临床症状,覆盖于隐性脊柱裂的皮肤,外观如同血管瘤或有色素沉着及毛发丛生。根据Ingnokam报道,脊柱裂约有1/14的患者并有脂肪瘤。因此,在脊柱部位近中线的脂肪瘤诊断上应考虑到隐性脊椎裂的可能。
多发生在腰骶部,多为复合缺损,包括神经管和椎弓均为闭合,涉及范围大小不一。由于胚胎早期发育时神经褶缺乏其下方脊索和周围间充质的诱导作用或由于致畸因子的作用,软骨化中心或骨化中心缺乏,或两侧椎弓在后部不愈合,即形成脊柱裂,多位于腰5以下。如脊柱裂只累及骨结构,称为脊柱裂。有时在裂隙处有一游离棘突。
脊柱裂并伴有脊髓膜膨出者,常有下肢瘫痪、营养性溃疡、内翻足及大小便失禁等临床症状。这是因为脊髓的生长不如脊柱迅速,随着年龄的增加,神经根可因慢性炎症与周围组织发生粘连、脊髓上移后即产生症状。在手术时,对囊内有神经根或脊髓与囊壁粘连或融合着必须仔细分离,以达到全部松解,否则以后因神经组织的粘连有加重神经症状的可能。
7.Chiari畸形
由于颅后凹发育太小,脑向下移位,使脑脊液不能通过第4脑室孔;小脑及延髓细长而扁平,并经枕骨大孔呈舌状突入脊髓管。常伴有脊柱裂、脊膜脊髓膨出及脑积水。
8．椎弓崩裂与脊椎滑脱
脊椎骨滑脱的致病原因主要有先天性畸形与外伤两种学说。目前多数学者综合文献资料研究,认为椎弓峡部缺损可能是由于重复慢性损伤及应力所造成的疲劳骨折,从连续X线片观察可以证实,骨折可以愈合,还有的脊椎滑脱病理,峡部并未发现不连,但峡部伸长,可能是由于重复裂隙及愈合过程所致。
脊椎骨滑脱的病因:关节突尖部发生病理改变,如发生缺血性坏死或其他异常,缺损部有纤细的纤维带假关节、厚的纤维组织或骨桥;腰椎极度前凸;支持组织较软;应力骨折所致的不连接;关节突间部分先天性发育较弱;直立姿势引起(婴儿及其他灵长类骨骼标本从未发现椎弓峡部缺损)。
峡部不连的椎弓由于肌肉收缩及身体活动,有以不连处为轴心的旋转活动,在手术植骨时如对此因素不加控制,可引起植骨不连。也有些人认为,活动的椎弓对脊柱的稳定性影响不大,而在椎弓裂处的纤维软骨样增生组织对神经根产生的压迫常引起腰疼及下肢放射痛。椎弓可以防止滑脱并对脊柱起到一定的支持作用,切除椎弓后,将引起患椎不稳,建议椎弓去除,应同时做融合术。
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