文章来源：中国临床医学影像杂志，，32（3）：-
作者：仲恒，李祎，王二娟，赵广胜
病例男，51岁，无明显诱因出现二便障碍伴双下肢麻木1月，加重1天就诊；既往体健。体格检查：鞍区感觉减弱，双下肢浅感觉减退，病理征未引出，跟腱反射及膝腱反射正常，视诊步态异常，余未查及明显异常。腰椎MRI示：L1椎体水平椎管内见结节状异常信号影，T1WI呈高信号，T2WI呈混杂稍低信号，大小约1.1cm×0.8cm×0.8cm，周围见环形低信号，T2WI压脂序列见病灶内信号不均匀，可见线样分隔，SWI病灶呈高信号，周围可见环形低信号影，增强扫描病灶边缘局部结节状明显强化，脊髓受压。术前影像学诊断为：L1椎体水平髓外硬膜下海绵状血管瘤（CA）。
手术过程：麻醉成功后，患者俯卧位，常规消*铺巾，取后正中直切口，依次分离皮肤、皮下组织、筋膜及椎旁肌肉，超声骨刀打开T11及部分T12、L1椎板；术中显微镜下剪开硬脊膜见脊髓（圆锥）表面血管异常膨胀，随着蛛网膜剥离分开，血管膨胀加剧见暗红色血管团块，质软，沿血管壁分离蛛网膜支血管，电凝切断，完整切除肿块，修补硬脊膜，逐层缝合筋膜，术毕。术后病理诊断为髓外硬膜下CA。
图1增强扫描矢状位见病灶边缘局部结节状明显强化区。图2T1WI见病变呈高信号。图3T2WI见病变内混杂稍低信号影，周围可见环形低信号。图4T2WI压脂序列见病灶内信号不均匀，可见线样分隔。图5SWI病灶主体呈高信号，周围可见环形低信号。图6SWI轴位见硬膜下椭圆形高信号影，边界清晰，其内可见条状低信号。
讨论CA属于血管先天性畸形的一种，镜下病灶由内皮细胞和成纤维细胞组成，管壁菲薄，缺乏肌层和弹性纤维层，容易破裂出血，病灶内无神经组织，无明显供血动脉及引流静脉，其内血流速度缓慢，并非真性肿瘤，可以发生在中枢神经系统的任何部位[1]。椎管内CA好发于青少年，以胸段多见，腰段次之，颈髓少见。根据发病部位将其分为髓内型、髓外硬膜下型、硬脊膜外型以及椎体型，其中以髓内型及硬膜外型多见，病变可多发，约有10%的椎管内CA患者有家族史[2]，可伴有颅内CA。
髓外硬膜下CA为椎管内血管畸形病变中的罕见病例类型，病灶一般位于脊髓侧后方，多沿脊髓长轴生长，呈梭形[3]。其管壁薄弱，血窦内常反复破裂出血，使得病灶内存在新旧出血灶，血肿机化后形成逐渐形成血栓、瘢痕、钙化，病灶外周表现为含铁血*素沉积以及胶质增生[4]。目前MRI检查是诊断CA的主要方法，其病变征象与病灶复杂程度相关，典型CA表现为T1WI、T2WI上混杂信号，边界清楚，也可表现为单一的均匀高信号、中等或低信号，如亚急性期血肿内含有大量正铁血红蛋白，使得MRI中T1WI、T2WI序列均呈高信号；陈旧性出血病灶由于含铁血*素沉积、反应性胶质增生以及钙化，即逐渐形成典型的“爆米花”样或桑葚状MRI信号特征；随着时间的延长病灶周围可见含铁血*素沉积形成T2WI低信号带，即含铁血*素环[5]；增强后病灶可呈轻-中度强化，可表现为结节状或病灶外围强化。
SWI是以T2WI梯度回波序列为基础，利用不同组织间的磁敏感差异而产生图像对比增强的MR成像方法。与常规MRI序列及MRA相比，SWI在血管畸形及其灶内出血产物、钙化等病变细节的显示具有极大的优越性。CA为低流量血管畸形的一种，血窦内反复破裂出血导致病灶内包含有去氧血红蛋白、正铁血红蛋白、含铁血*素、钙沉积等大量顺磁性物质，使其在SWI上表现为类似于静脉血的改变，即典型CA在SWI上一般表现为低信号[6]。而本例患者SWI上瘤体呈高信号，可能是受到流入增强效应影响，另外回波时间（TE）的长短也是影响SWI信号强度的因素[7]。
本例病灶位于髓外硬膜下且病灶体积较小，影像学上由于认识不足，难免误诊。根据肿瘤的发病位置，影像学上需与神经源性肿瘤（神经鞘瘤、神经纤维瘤）、脊膜瘤区分。神经鞘瘤在T2WI上多呈高信号，增强扫描肿块呈均匀强化，合并囊变则呈不均匀强化。神经纤维瘤可出现靶征，即病灶中心在T1WI和增强T1WI上呈低信号，周边呈环形高信号，其中心低信号为胶原纤维组织，周边高信号为黏液基质成分。脊膜瘤多以宽基底附着于硬脊膜下，实性部分在T1WI及T2WI多呈等信号，病灶内钙化在T1WI及T2WI上呈低信号，增强扫描呈明显均匀强化，伴有明显钙化及囊变时，呈轻度强化，邻近硬脊膜可见“脊膜尾征”，具有特征性。该病例在MRI上表现为类圆形结节影，T1高信号，T2呈稍低信号改变，边界清晰，其周围可见环形低信号带，表明病灶内有明确的出血征象，T2WI压脂序列及增强扫描对该病例诊断价值不大，但结合SWI图像上其特征性含铁血*素环，可资鉴别。
总之，本例说明SWI对椎管内CA的诊断与鉴别诊断具有其自身优越性，而且结合常规MRI序列，更能精确提供出病变内部信息，对于医师诊断具有较高的参考价值。
[参考文献]
[1]王冬梅，孙琦.椎管硬膜外海绵状血管瘤的MRI诊断及鉴别诊断[J].中国临床医学影像杂志，，26（3）：-.
[2]任健，张鸿祺.脊髓海绵状血管瘤畸形的研究进展[J].中国脑血管病杂志，，13（10）：-.
[3]刘珍银，汪文胜，吕晓飞，等.椎管内脊髓外海绵状血管瘤的MRI诊断[J].放射学实践，，27（4）：-.
[4]邱大胜，孔祥泉，刘定西，等.脊髓血管畸形的MRI诊断价值[J].临床放射学杂志，，23（8）：-.
[5]赵冬梅，陈东.髓外硬膜下海绵状血管瘤1例[J].实用放射学杂志，，23（9）：-.
[6]朱文珍，漆剑频.MR磁敏感成像技术在脑部血管性病变中的应用[J].中华放射学杂志，，41（10）：-.
[7]曹鑫，方强，史浩，等.上矢状窦磁敏感加权成像信号的研究[J].实用放射学杂志，，33（12）：-.
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