多种不同的先天性疾病均可累及腰椎。尾部退化指无骶尾部椎骨，伴或不伴腰椎受累。
▲图41.1
图41.1显示了骶尾骨消退在MR上的典型表现。在矢状位T1WI上，骶骨部分明显缺失，圆锥呈楔形或斧形。相关异常包括肾发育不良、肺发育不全和神经肌肉无力。根据圆锥是头端终止(第1组)还是尾端终止(第2组-脊髓圆锥延长并栓系至L1下段)两种表现，后者表现出更频繁的神经功能障碍。这种位置异常低的圆锥被称为脊髓栓系，这是一个有许多附加(和更常见)表现的病变。包括终丝紧绷、硬膜内腰骶部脂肪瘤和脊髓纵裂。典型的脊髓栓系患者表现为进行性神经功能障碍。大多数病变在出生时即已修复(由于临床发现而怀疑，特别是腰椎神经管闭合缺陷)，但可能发生再栓系，如图41.2A、B所示的病变。这里，两个相邻的矢状面T2WI显示脊髓再栓系:脊髓逐渐变细，直到到达硬膜囊的末端，没有明显可识别的圆锥——这是典型的表现。
每当存在脊髓栓系时，必须找出栓系的原因。在这种情况下，伴随的2型Chiari畸形(见第25章)是罪魁祸首，在图41.2C的矢状T1WI中显示了典型的顶盖喙状畸形和部分胼胝体发育不全。Chiari2型畸形几乎总是与腰椎脊膜膨出有关(图41.3)，通常伴有脊髓栓系。
▲图41.2
▲图41.3
与隐性脊柱裂相反，脊髓脊膜膨出不仅包括椎板棘突缺损，还包括通过该缺损硬膜和神经结构的突出。此处（图41.3），中央矢状位T1WI显示下腰椎区后方有一个充满脑脊液的囊，与正常的硬膜囊相通。虽然在此图像上不可见，但在此充满液体的囊内发现了一条神经。脊髓至少延伸至腰骶椎连接处，L4至S1存在后部异常成分。缺损下方丰富的脂肪组织在T1WI上表现为高信号。还要注意椎体相对于椎间盘的相对低信号，这是婴儿的典型表现。脊髓脊膜膨出修复后，可能会发生再栓系:中线皮肤和硬脑膜数量有限，使脊髓和硬膜囊闭合变得复杂，并允许脊髓与闭合部位粘连。在术后再栓系中，后索不会在闭合水平可见，在该水平也无后蛛网膜下腔。背侧真皮窦也属于脊柱先天性异常的范畴。在该病变中，一条具有脑脊液样信号特征的中线上皮内衬道从卵泡膜囊延伸至皮肤表面。半数此类患者在尿路末端有相关的皮样或表皮样肿瘤，感染时尿路会增强。脂肪脊髓脊膜膨出是另一个鉴别诊断，除了脂肪瘤牢固附着于神经基板(脊髓末端)的背面，通过畸形椎管突出，脂肪瘤与皮下脂肪融合之外，与脊髓脊膜膨出相似。没有硬脑膜缺损时也可能发生脂肪瘤，如图41.4A-D所示。此处，(A)T2WI上脂肪瘤与椎体的强度基本相等，但(B)T1WI上显示与脂肪一致的高信号。确认脂肪存在后，病变在(C)CEFST1WI上失去信号，与脂肪瘤中预期的情况一样，未增强。在所有这些图像中值得注意，在图41.4D的轴位T1WI中最佳显示的是神经根穿过脂肪瘤的未中断通道。因此，这些病变通常无症状，无需治疗。这种表现可能与终丝脂肪浸润相混淆，终丝脂肪浸润是一种常见的偶然发现，偶尔与脊髓栓系有关。
▲图41.4
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