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胸腺瘤
胸腺瘤是前纵膈最常见的肿瘤,起源于胸腺的上皮细胞,占纵膈肿瘤的20%-25%,占前纵膈肿瘤的50%。胸腺瘤分为非侵袭性和侵袭性胸腺瘤两种。好发于50~60岁成年人,儿童少见,无明显的性别差异。常合并有重症肌无力、纯红细胞再生障碍性贫血、肾病综合征、类风湿关节炎、皮肌炎、SLE等自身免疫性疾病。
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病理
胸腺瘤是起源于胸腺上皮细胞的肿瘤,胸腺内淋巴细胞无肿瘤细胞生物学特性。年WHO分类:A型、AB型、B型和C型A型——肿瘤上皮细胞呈梭形或卵圆形;AB型——同时具有A型和B型特征;B型——肿瘤上皮细胞呈上皮样或树突样,根据上皮细胞和淋巴细胞的比例和肿瘤细胞异型性将B型又分为B1、B2、B3;C型——即胸腺癌,细胞异型性明显,丧失胸腺的特殊结构,与其他器官的癌相似。近年来国内外学者一致认为胸腺瘤的良恶性并不取决于细胞形态,而主要取决于影像和手术中病变有无邻近组织的浸润和种植,据此临床上胸腺瘤分为侵袭性和非侵袭性胸腺瘤两大类。目前临床应用最广泛的分期是Masaoka病理分期:I期——肉眼下包膜完整,显微镜下包膜无侵犯;II期——肉眼下肿瘤侵犯周围脂肪或纵膈胸膜,或镜下包膜受侵犯;III期——肉眼下肿瘤侵犯邻近器官;IV期——胸膜心包播散,淋巴或远处转移(a肿瘤胸腔内种植转移;b肿瘤淋巴或血源远处转移)。非侵袭性胸腺瘤占胸腺瘤的80%以上,瘤的表面有纤维性包膜,有时包膜有钙盐沉积。切面瘤实质膨隆,可见纤维分隔。较大的肿瘤常有坏死、液化或出血、囊变。镜下瘤组织由上皮细胞和淋巴细胞构成,两者以不同比例混合存在,肿瘤内淋巴细胞多为成熟的小淋巴细胞,无异型性。侵袭性胸腺瘤属于低度恶性,诊断主要根据肿瘤被膜及周边组织有瘤细胞浸润,此型肉眼检查和手术时所见颇为重要,而肿瘤的组织学所见侵袭性和非侵袭性并无明显区别。
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临床
各年龄段均可发生,但绝大多数见于50~60岁,儿童非常少见。约50%胸腺瘤患者无明显临床症状,有症状者可为肿瘤占据纵膈所引起的局部症状,也可为全身症状。最常见的局部症状有胸部钝痛、气短、咳嗽,剧烈胸痛、上腔静脉梗阻综合征、膈神经受累所致的膈肌麻痹、喉犯神经麻痹所致的声音嘶哑等症状虽然出现较少,但常提示肿瘤浸润已经相当广泛,胸膜腔和心包积液也是一种较严重的临床表现。10%-15%重症肌无力患者有胸腺瘤,65%-70%伴有胸腺增生,25%胸腺正常或退化。35%-40%胸腺瘤患者有重症肌无力,30%-50%胸腺增生患者手术后显示有微腺瘤。对于一些重症肌无力患者,无论是否存在胸腺瘤,切除胸腺可以改善其临床症状。
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CT
CT为胸腺瘤首选检查方法,能准确显示肿瘤的部位、大小、突向一侧还是双侧,显示肿瘤的边缘,判断有无周围浸润以及外科可切除性,对于临床及普通X线未能诊断的病例,CT有其独特的价值。胸腺瘤可发生于自颈部到膈之间的任何部位,但大部分位于前上纵膈,毗邻大血管或心包,少数位于心膈角或心缘旁,罕见位于颈部或中后纵膈。CT上多表现为前上纵膈的圆形或椭圆形肿块,边缘光滑或分叶状,肿块与心脏大血管界面往往平坦;肿块密度较均匀,少数可见小的蛋壳样钙化。增强扫描呈轻度强化,囊变区不强化。侵袭性胸腺瘤多表现为分叶状肿块,体积多较大,可见纵膈脂肪浸润和心包或胸膜种植。Tomiyama等对CT表现和WHO病理类型进行了对照研究,结果显示轮廓光滑、圆形、包膜清晰、小肿瘤支持A型胸腺瘤的诊断;伴有钙化的肿块多为B型,被低信号分隔成小叶状结构的更多见于B1、B2、B3型胸腺瘤;不规则形肿块多为C型。Jeong等研究认为分叶状、纵膈脂肪受累、纵膈大血管累及和胸膜种植多见于侵袭性胸腺瘤和胸腺癌,术后也容易复发。因此,CT诊断时一定要对肿块与周围结构的关系进行仔细观察和详细描述。非侵袭性胸腺瘤。肿块边界清晰,增强均匀轻度强化非侵袭性胸腺瘤。蛋壳样钙化,增强轻度强化非侵袭性胸腺瘤。增强扫描均匀轻度强化非侵袭性胸腺瘤,增强扫描均匀轻度强化侵袭性胸腺瘤。增强扫描均匀轻度强化,肿块与主肺动脉间脂肪间隙消失侵袭性胸腺瘤。增强扫描中度强化,内部可见坏死不强化区,肿块与侵犯心包
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鉴别
①生殖细胞瘤:好发于年轻患者,以畸胎瘤最为多见,CT检查肿块内可有脂肪、牙齿或钙化影,肿块与心脏大血管界面呈凸出型。②淋巴瘤:大多伴有颈部或全身的多发淋巴结肿大,也可仅在纵膈淋巴结发生,可见淋巴结融合征象及血管漂浮征。③胸内甲状腺:常见于前上纵膈,因其为甲状腺组织,所以增强扫描强化明显与正常甲状腺强化一致。④胸腺类癌:是一种高度恶性肿瘤,起源于神经脊神经内分泌细胞,多数表现有神经内分泌症状。该病好发于中老年男性,约50%有完整包膜,边界清晰,肿瘤常较大,伴有坏死,常侵及邻近结构,增强大多明显强化。可表现为局部侵犯、区域淋巴结转移以及皮肤、肾上腺、骨、肺、胸膜、脑和肾等为主的远处转移。⑤胸腺增生:对于重症肌无力患者区分二者至关重要。一般胸腺增生表现为胸腺弥漫性、对称性增大,但保持其原有正常形态,或表现为胸腺结节、肿块。诊断要点——对于前纵膈肿块要注意观察:肿瘤是否有完整包膜;是否呈侵袭性生长;有无远处转移和胸腔内种植。非侵袭性胸腺瘤的CT典型表现为边界清楚的圆形、卵圆形或分叶状质地均匀的软组织肿块,伴有出血、坏死、囊变或钙化时,肿块呈不均质低密度。纵膈脂肪未受累是确定肿瘤无侵袭性的有力证据。肿瘤与邻近肺组织境界不清、边缘不规则、跨中线生长、侵犯血管及包绕纵膈结构是提示肿瘤侵犯包膜的征象。
No.2
胸腺癌
胸腺癌,较胸腺瘤少见,以鳞状上皮细胞癌最常见,其生物学行为较侵袭性胸腺瘤的恶性程度更高,预后更差,易于发生局部侵犯、区域淋巴结转移,以及远处血性转移。
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病理
起源于胸腺上皮细胞的恶性肿瘤,与侵袭性胸腺瘤不同,在组织学上即具有恶性肿瘤的特征,以鳞癌最多见,也可见于淋巴上皮瘤样癌、基底细胞样癌、黏液表皮样癌、肉瘤样癌、小细胞未分化细胞混合癌、透明细胞癌和未分化癌。癌组织内如胸腺瘤那样多混有淋巴细胞,血管周围间隙也有淋巴细胞浸润。
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临床
发病年龄较广,平均发病年龄约50岁,男性稍多见。其中类淋巴上皮癌也可见于儿童,基底细胞样癌多见于中老年男性,黏液表皮样癌与腺鳞癌多见于中老年女性。胸腺癌的临床表现与胸腺瘤相似,但发展较快且容易导致纵膈结构移位。
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CT
胸腺癌为更具侵袭性的恶性肿瘤,CT发现时,多伴有肺、骨或胸膜转移,其诊断有时与胸腺瘤难以区分。典型胸腺癌表现为大的前纵膈肿块,边界不清、形态不规则、分叶,内可见坏死、囊变和出血。有学者研究发现分叶肿块、钙化和坏死更多见于胸腺癌和高危胸腺瘤,纵膈脂肪侵犯更多见于胸腺癌,胸膜腔和心包积液更常见于胸腺癌,大血管侵犯仅见于胸腺癌。胸腺癌。肿块边界不清,侵犯心包及血管周围脂肪间隙,内部可见明显坏死,增强呈明显不均匀强化。伴有左侧胸膜腔及心包积液。胸腺癌。肿块边界模糊,向周围浸润性生长,侵犯心包和胸膜,内部可见囊变及钙化,增强呈明显不均匀强化胸腺癌。肿块侵犯心包、上腔静脉(*箭头),内部可见坏死,伴有纵膈淋巴结肿大(红箭头)及心包积液诊断要点——中老年患者发现前纵膈巨大混杂密度肿块伴临近结构侵犯、纵膈淋巴结转移高度提示胸腺癌。伴有大血管侵犯、淋巴结增大、胸外转移及膈神经麻痹多提示胸腺癌。最后诊断多依赖穿刺活检。“胸腺瘤”侵袭性与非侵袭性如何鉴别?
胸腺瘤
胸腺位于前纵隔,成人大多萎缩,被脂肪代替。在未退化完全的胸腺左叶常大于右叶,但边缘光滑、平整。当胸腺呈分叶状改变时应疑胸腺肿块的存在。胸腺肿块占纵隔肿瘤的20%,包括:胸腺瘤、胸腺癌、胸腺类癌、胸腺囊肿、胸腺脂肪瘤和淋巴瘤。
胸腺瘤是纵隔最常见的原发肿瘤,占纵隔肿瘤的15%。好发年龄为50~60岁,很少出现在20岁以前。25岁以下年龄者,尽管胸腺有时很大,但此年龄段胸腺瘤较少,因而诊断应慎重。大于40岁者,胸腺常为脂肪组织所代替,容易诊断胸腺瘤。
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大体观肿瘤呈球形、卵圆形,可有结节状突出,瘤表面有纤维性包膜,切面瘤实质膨隆呈淡*或灰红色,由纤维组织分隔形成分叶状或呈髓样均质形,可有坏死、囊变或出血。镜下瘤组织由上皮细胞和淋巴细胞组成。传统组织学分类包括上皮类、淋巴组织类和混合类。Marino,Müller-Hermelink分类(根据形态学和组织学)为:①皮质型;②髓质型;③混合型。
根据Ricci报道,以髓质为主要成分的胸腺瘤多为良性,出现年龄较晚。以皮质为主要成分的胸腺瘤出现年龄较早,尽管经积极的治疗,5年死亡率可达50%,生存率约53~87%。
组织学表现不能区分良、恶性胸腺瘤,恶性是指肿瘤侵及包膜或周围组织,因此胸腺瘤分为侵袭性与非侵袭性。3%胸腺瘤有侵袭性,可侵入邻近结构,而少有胸外的转移。侵犯内容包括:①局部纵隔结构:气管、上腔静脉等大血管;②邻近肺组织及胸壁侵犯;③胸膜和心包种植,可为一侧胸腔受累,也可种植在膈表面,并直接侵入腹腔。
胸腺瘤可分为3期:I期:肿瘤与包膜相邻;Ⅱ期:肿瘤累及包膜和纵隔脂肪组织;Ⅲ期:肿瘤周围器官受侵和胸腔种植。2
可无临床症状,有30%~50%的胸腺瘤患者伴有重症肌无力。3
肿瘤大多为软组织密度的肿块,强化后密度均匀(图3-),少数肿瘤表现肿块内的钙化(图3-),或肿瘤囊变伴结节。80%的胸腺瘤位于前纵隔的血管前间隙、心脏上方;20%胸腺瘤因胸腺组织异位至颈部,而位于颈部或胸廓人口处,与甲状腺肿块相似。在CT图像上,肿瘤与纵隔结构直接接触,脂线消失,不能表明有浸润;而脂线清晰,则说明无局部浸润。
侵袭性胸腺瘤在CT图像上表现为形态不规则、密度不均匀的较大肿块,且侵入血管间隙,与血管间的脂肪间隙消失,并常出现胸腔积液和心包积液(图3-~3-)。
图3-胸腺瘤
CT扫描示血管前间隙的肿块,密度均匀,边界清楚
图3-胸腺瘤
CT扫描示血管前间隙的软组织肿块,边界清楚,内见不规则形态的块状钙化
图3-侵袭性胸腺瘤
CT增强扫描示前中纵隔肿块,密度不均匀,侵入血管间隙,血管受压,左侧少量胸腔积液
图3-侵袭性胸腺瘤
CT增强扫描示前中纵隔肿块,密度不均匀,推压并侵入上腔静脉,右侧少量胸腔积液
图3-侵袭性胸腺瘤
CT增强扫描示前纵隔偏右生长的分叶状肿块,大小4cmx5Cm,密度不均,肿块突向右肺中叶。术前CT诊断误为右肺中叶癌
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